Die Krankheit beginnt meistens unmerklich - mit Muskelzuckungen, einer Schwäche der Arme oder Beine. Nach und nach kommen weitere Symptome hinzu, die endgültige Diagnose fällt für viele Betroffene häufig erst nach einem längeren Ärztemarathon: Amyotrophe Lateralsklerose, eine degenerative Erkrankung des Nervensystems, bei der motorische Nervenzellen im Gehirn und im Rückenmark langsam degenerieren. Die Muskeln bekommen keine Impulse mehr und verkümmern. Am Ende steht die vollständige Lähmung des Körpers, der Schluck-und Sprachmuskeln. Gefühle und Intellekt bleiben vollkommen erhalten. Wenn nach wenigen Jahren auch die Atemmuskeln versagen, kann der Kranke nur mit künstlicher Beatmung überleben.

In Frankreich ist die rätselhafte Krankheit auch unter dem Namen "Maladie de Charcot" bekannt, benannt nach dem Pariser Neurologen Jean Martin Charcot, der sie 1897 zum ersten Mal beschrieb. In Deutschland sind ca 6000, in Frankreich 8000 Menschen von der Nervenkrankheit betroffen. ALS ist zwar eine schwerwiegende Erkrankung, aber dadurch dass sie sehr viel seltener ist wie "Volkskrankheiten" wie etwa Diabetes oder Bluthochdruck findet sie nur wenig Interesse, sowohl in der Politik als auch in der Öffentlichkeit. Dabei könnten Forschungsergebnisse durchaus auch für andere verwandte Krankheiten interessant sein - zum Beispiel für die Alzheimer-Erkrankung oder Parkinson.

 

Von "Rilutek", dem einzigen zugelassenen Medikament, können sich Betroffene lediglich eine allgemeine Verlangsamung der Krankheitsentwicklung erhoffen. Die Ursachen der Krankheit, so der deutsche Spezialist Dr. Thomas Meyer von der ALS-Ambulanz in Berlin, liegen noch weitgehend im Dunklen. Aus der Praxis ist bekannt, dass auffällig viele Patienten gesellschaftlich erfolgreich und überdurchschnittlich begabt sind. Bei  den Betroffenen handelt es sich "überwiegend um schlanke und körperlich aktive Personen" zwischen 50 und 70 Jahren. Diese Praxis-Erfahrungen werden gestützt von statistischen Erhebungen, die ein erhöhtes Risiko einer ALS-Erkrankung unter Fußballprofessionellen nachweisen konnten. Weitere Schlussfolgerungen konnten daraus jedoch nicht gezogen werden. Sehr wahrscheinlich handelt es sich um einen sehr vielfältigen Ursachenkomplex aus genetischen Prädispositionen, Lebensführung und Umwelteinflüssen.
In der Grundlagenforschung hat es 1993 mit der Entdeckung des auslösenden Gens für die erbliche Form von ALS einen erheblichen Fortschritt gegeben. Das daraus resultierende Mausmodell ermöglicht heute die genaue Beobachtung der Krankheitsprozesse. 10 % aller ALS-Fälle werden familiär vererbt, von diesen 10 % weisen 20 % der ALS-Erkrankten eine Genmutation auf. Wie genau es zum Untergang der motorischen Neuronen kommt, ist jedoch noch vollkommen unverstanden - ein Forschungsprojekt von Jahrzehnten Dauer.
 
Aus Sicht von Dr. Thomas Meyer ist Medikamentenforschung daher ein wichtiger Weg, um überhaupt therapeutische Erfolge zu erzielen: "Vorstellbar ist, dass die Erkrankung verzögert wird, dass zum Beispiel eine Gewichtszunahme erreicht wird". Bereits die bloße Teilnahme an einer Studie, so wisse man aus Erfahrung, könne zudem die Lebensdauer der Patienten erhöhen.  Das Pariser Referenzzentrum für ALS ist das wichtigste französische und europäische Zentrum für die Behandlung und Erforschung der Krankheit. Mehr als zwei Drittel aller Studien wurden hier initiiert. In Deutschland kann eine Finanzierung von Studien gegenwärtig nur durch Spenden- und Stiftungsaktivitäten realisiert werden - zum Beispiel über die Jörg-Immendorf-Stiftung, die im Januar 2004 aus einer gemeinsamen Idee mit dem ALS-Zentrum Berlin entstand. Der seit sieben Jahren unter ALS leidende Künstler war im Mai diesen Jahres im Alter von 61 Jahren verstorben. Mit der Abhängigkeit hatte er sich nie abgefunden - seit Ende 2004 konnte er seine künstlerische Arbeit nur noch mit Hilfe von Assistenten durchführen.

Bereits Erkrankte können auf ein heilendes Medikament nicht mehr hoffen. Computergestützte Umfeld- und Sprachsteuerungen helfen ihnen heute dabei, möglichst lange autonom zu bleiben. Wenn Sprachmuskeln und Bewegungsapparat nicht mehr funktionieren, kann der Patient etwa durch das bloße Fixieren einer Reihe von Buchstaben auf einer Matrix Sätze formulieren. Für viele Betroffene ist es extrem wichtig, eine wenn auch eingeschränkte Form von Lebensqualität unabhängig von körperlichen Fähigkeiten zu erfahren. Je kleiner das konkrete Umfeld wird, desto wichtiger wird zum Beispiel das Erleben von Verbundenheit. Wirtschaftswissenschaftler und Philosoph Michael Schmidt leitet mit seiner Frau die ALS-Selbsthilfegruppe Freiburg, für beide so etwas wie eine große Familie: " Man fühlt sich sehr verbunden und kann sich gegenseitig Halt geben. Man sieht die Leute und ihre Angehörigen in unterschiedlichen Stadien der Krankheit, und sieht, dass jedes Stadium irgendwie zu meistern ist."
 
Am Ende der Krankheit sichern häufig nur ein Luftröhrenschnitt, künstliche  Beatmung und Ernährung das Überleben. Auch die Entscheidung gegen diese Behandlungen gehört zu den Etappen der Erkrankung.

Nicola Hellmann