Interview mit Dr. Thomas Meyer von der ALS-Ambulanz der Charité Berlin


ARTE : ALS-Patienten leiden unter einem fortschreitenden Muskelschwund. Was ist über die Ursachen der Krankheit bekannt ?
Dr. Meyer :Bei ALS handelt es sich nicht um eine Muskelerkrankung, auch wenn sich die Symptome der Krankheit am Muskel darstellen. Ursache der Krankheit ist ein Untergang der Nervenzellen im Rückenmark und im Gehirn, die für die Steuerung der Muskulatur zuständig sind. Das führt zum Auftreten von Lähmungen – an Armen und Beinen, der Sprech- und Schluckmuskulatur und letztendlich auch der Atmung. Auf zellulärer Ebene bilden sich bei der ALS direkt in den motorischen Nervenzellen Eiweißaggregate, eine Anhäufung "falscher Zellprodukte".

Gibt es "Verwandtschaften" zu anderen Erkrankungen ?
Es bestehen Parallelen zur Alzheimerschen Erkrankung. Gemeinsam ist beiden Krankheiten, dass Nervenzellen nach einem internen Programm "schicksalshaft" degenerieren, ohne bekannte äußere Einflüsse. Bei der Alzheimer-Erkrankung sind sie für die Steuerung der Denkvorgänge zuständig – daher die Gedächtnisstörungen. Auch bei der Alzheimer-Erkrankung kann man die Anhäufung von falschen Zellprodukten, von "Zellmüll", beobachten, die sogenannten "senilen plaques". Diesmal ausserhalb der Nervenzellen. Möglicherweise könnten Therapien gegen Alzheimer auch bei ALS helfen – und umgekehrt.

Was ist über den betroffenen Personenkreis bekannt ?
Statistisch gesehen liegt das mittlere Erkrankungsalter der Patienten bei 55 Jahren, ALS tritt aber auch bei wesentlich jüngeren Patienten auf. Studien zeigen außerdem, dass die Patienten häufig einen überdurchschnittlichen Ausbildungsstand und Bildungsgrad haben. Der "typische" Patient ist schlank, dynamisch und war häufig bis zum Ausbruch der Krankheit kaum krank. Es gibt leider keine guten Untersuchungen zur Persönlichkeit von ALS-Patienten, obwohl das sehr interessant wäre.

Die Krankheit beginnt oft mit scheinbar harmlosen Symptomen. Wann sollte man sich ernsthaft Sorgen machen ?
Ein wichtiges Zeichen ist das Auftreten von langsam fortschreitenden Lähmungen ohne Schmerzen und begleitende Sensibilitätsstörungen. Wenn man zum Beispiel eine Schwäche der Hand oder einen Muskelschwund an Armen oder Beinen beobachtet, über Wochen und Monate hinweg. Hinter diesen Symptomen können verschiedene neurologische Ursachen stehen, aber eben auch eine ALS. Die Diagnose ist letztendlich von einem Neurologen zu treffen und erfordert eine umfassende körperliche Untersuchung.

Häufig verstreicht wertvolle Zeit zwischen dem Auftreten erster Symptome und der Diagnose. Woran liegt das ?
Die Krankheit beginnt meistens scheinbar harmlos – die Betroffenen schieben die Symptome zunächst häufig auf Überlastung oder Stress und versuchen lange, die zunehmende Schwäche zu verbergen oder zu verdrängen. Hinzu kommt, dass die Erkrankung in Deutschland nach wie vor weniger bekannt ist. Eine bessere Aufklärung der Ärzte setzt voraus, dass die Krankheit in der Ausbildung eine bessere Rolle spielt, aber die öffentliche Wahrnehmung kann auch einen großen Beitrag leisten.

Welche großen Fortschritte gibt es im Bereich der Ursachenforschung ?
In der Grundlagenforschung hat es 1993 mit der Entdeckung des auslösenden Gens für die seltene erbliche Form von ALS einen erheblichen Fortschritt gegeben. Das daraus resultierende Mausmodell ermöglicht die genaue Beobachtung der Krankheitsprozesse – und die Durchführung von Medikamententests. Sowohl die Grundlagenforschung als auch die Arzneimittelforschung sind aus meiner Sicht sehr wichtig.

Was verspricht sich die Forschung von diesen Medikamententests ?
Im Bereich der Arzneimittelforschung wird untersucht, ob Medikamente, die für andere Erkrankungen zugelassen sind, möglicherweise auch bei ALS hilfreich sein können. Zur Zeit findet eine große europäische Studie mit einem Medikament statt, das seit 10 Jahren erfolgreich gegen Multiple Sklerose eingesetzt wird. Die Wahrscheinlichkeit einer hochgradigen Wirkung ist gering. Dennoch ist dieser Ansatz wichtig, da die Aufklärung der ALS-Ursachen und die gezielte Entwicklung eines hochwirksamen Medikamentes unter Umständen mehrere Jahrzehnte benötigen kann. So viel Zeit bleibt den Patienten nicht.

Sie haben 2006 einen Förderpreis erhalten für eines Ihrer Forschungsvorhaben. Worum geht es genau?
Es geht um die Behandlung der sogenannten ALS-Kachexie. Ein Teil der ALS-Patienten verlieren bereits im frühen Krankheitsverlauf in kürzester Zeit zwischen 10 bis 30 kg ihres Gewichtes. Das ist ein sehr ungünstiger Prognosefaktor. Unser Ziel ist es, diesen Gewichtsverlust medikamentös behandeln zu können, und dadurch vielleicht sogar das Überleben der Patienten zu verlängern.

Wie sehen Sie angesichts dieser sehr geringen Therapiemöglichkeiten Ihre Rolle als Arzt ?
Es gibt aus meiner Sicht drei Phasen der Erkrankung, in denen man als Arzt viel erwirken kann - wenn man nicht Heilung als Maßstab der Dinge betrachtet. Die erste Phase besteht in einer professionellen Information und in einem Therapieangebot - in Form des zugelassenen Medikamentes, und der Teilnahme an Therapiestudien. Bereits die bloße Teilnahme an einer solchen Studie kann das Überleben der Patienten verlängern – die Betroffenen bekommen das Gefühl, aktiv an der Behandlung teilzunehmen, einen eigenen Beitrag zu leisten.

Die zweite Phase besteht darin, mit dem Patienten Therapieoptionen zu besprechen, die seine Lebensqualität, und letztendlich auch sein Sterben betreffen. Durch die Ausstattung mit vielfältigen Kommunikationssystemen werden einfache Dinge des Alltags plötzlich wieder möglich – etwa das Öffnen einer Tür, Telefonieren, das Bedienen von Geräten. Dieser Erhalt der Autonomie wird meistens mit einer großen Dankbarkeit angenommen. Weitere Themen in dieser Phase sind Beatmungstherapie und die Veranlassung einer künstlichen Ernährung. Es gehört auch zu den Aufgaben des Arztes, gemeinsam mit dem Patienten eine mögliche Entscheidung gegen diese Maßnahmen zu treffen. Die dritte Phase besteht in der Sterbebegleitung.

Wie nehmen die Patienten diese Diagnose auf ?
Das ist individuell sehr unterschiedlich. Es gibt viele Patienten, die ganz ohne psychologische Hilfe auskommen. Das hängt vom Umfeld ab und der erstaunlich starken Persönlichkeit der Betroffenen.

Das Interview führte Nicola Hellmann (2006)